Behçet hastalığı ilk kez 1937’de Türk Dermatolog Prof. Dr. Hulusi BEHÇET tarafından tanımlanmıştır. Cilt yaraları ile karakterize olan Behçet hastalığı kronik seyirlidir ve vücudun birçok organı ve sistemini etkilemektedir. Vücudun farklı yerlerindeki kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan, nadir görülen otoimmün bir hastalıktır.
İpek yolu üzerinde yer alan ülkelerde daha sık görülmesi nedeniyle “ipek yolu hastalığı” olarak da ifade edilir. Başta Türkiye olmak üzere Akdeniz ülkelerinde ve Japonya’da görülmektedir.
Behçet Hastalığı Nedenleri
Tanımlanan kesin bir nedeni olmasa da bazı genetik ve çevresel faktörlerin hastalığın oluşmasında rol oynadığı düşünülmektedir. Ortadoğu ve Asya ülkelerinde daha yaygın görülmesi ile birlikte temel genetik faktörün HLA B51 taşıyıcılığı olduğu tespit edilmiştir. Ancak birçok faktörün hastalığın oluşmasında yeterli olup olmadığı tartışılmaktadır. Bu nedenle de kesin bir neden ortaya konulamamaktadır.
Çevresel faktör olarak bakteriyel ya da viral enfeksiyonların hastalığa yatkınlığı olan insanlarda bağışıklık sistemini etkileyebileceği ve bununla birlikte hastalığın gelişiminde rol oynayabileceği düşünülmektedir.
Sistemik Lupus Eritematozus, Skleroderma ve Romatoid Artrit gibi otoimmün hastalıklara sahip olan kişilerin Behçet hastalığı gelişimi için risk grubunda olduğu söylenebilir.
Behçet Hastalığı Belirtileri
Hastalığın belirtileri her hastada farklı şiddette farklı şekilde ortaya çıkabilmektedir. Şikayetler zamanla şiddetlenebilmekte ya da şiddeti azalarak yatışabilmektedir.
En yaygın belirtisi ağızda tekrarlayan yaralardır. Bu yaralar oral aft olarak adlandırılır ve oldukça ağrılıdır. Dudak içi, yanak, damak gibi ağız içinde herhangi bir yerde ortaya çıkabilir. Ayrıca bu türde yaralar sıklıkla genital bölgede de ortaya çıkabilmektedir.
Hastalığın hangi organı etkilediğine göre de belirtiler değişebilmektedir. Behçet hastalığının belirtileri kişiden kişiye değişmekle birlikte aşağıdaki şekilde gruplanabilir:
- Ağızda ve genital bölgede yaralar, aftlar
- Ağrılı ülserlerdir.
- En tipik ve genellikle de başlangıç belirtisidir.
- Tekrarlayıcıdır.
- Ağız bölgesinde, yanaklar, dudak kenarları ve içi, damak etkilenebilmektedir.
- Genital bölgede erkeklerde testis, kadınlarda vulva ve vajina etkilenmektedir.
- Cilt belirtileri
- Ciltte kızarık, kabarık nodüller (doku büyümeleri)
- Nodüller genellikle alt bacaklarda daha sık görülür
- Sivilce benzeri yaralar da görülebilir.
- Oküler (göz) belirtileri
- Üveit adı verilen göz iltihaplanması görülür.
- Kızarıklık, bulanık görme ve ağrıya sebep olur.
- İlerlediğinde görme kaybına sebep olabilir.
- Kas iskelet sistemi belirtileri
- Eklem iltihapları (artrit) görülür.
- Eklemlerde ağrı, şişme gibi şikayetlere sebep olur.
- Hastaların yarısında görülen belirtilerdir.
- Başta diz olmak üzere, el ve ayak bileği, dirsekleri etkileyebilir.
- Vasküler (damar) belirtiler
- Damar iltihabı ve pıhtı oluşumu sonucu görülen belirtilerdir.
- Sıklıkla bacaklarda görülür.
- Büyük atar ve toplardamarları etkileyen iltihaplanmalar anevrizma, damar tıkanması gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
- Nörolojik belirtiler
- Beyin ve sinir sistemini etkilediğinde ortaya çıkan belirtilerdir.
- Baş ağrısı, baş dönmesi, denge problemleri, yüksek ateş gibi şikayetler oluşabilir.
- Sindirim sistemi (Gastrointestinal) belirtiler
- Karın ağrısı, ishal ve kanama gibi şikayetlere yol açabilir.
- Gastrointestinal yapıların yüzeyinde yaralar oluşabilir. (yemek borusu, ince bağırsağın son kısmı, kalın bağırsak)
Behçet Hastalığının Tanı ve Tedavisi
Tanının konulması zaman alabilmektedir. Çünkü hastalığı doğrudan teşhis edebilecek herhangi bir görüntüleme yöntemi ya da laboratuvar tetkiki yoktur. Behçet hastalığında tanı hastanın şikayetleri ve bulgulara göre koyulmaktadır. Ayrıca benzer hastalıkları ve durumları elemek için bazı tetkikler yapılabilmektedir.
Hastalığın tedavisi kişinin şikayetlerine ve hastalığın etkilediği organlara bağlı olarak değişmektedir. Behçet hastalığı kronik seyirlidir. Bu nedenle tedavide amaç hastalığın sebep olduğu şikayetlerin şiddetini azaltmak ve hastanın yaşam kalitesini artırmaktır. Ayrıca etkilenen organın hasar almasını mümkün olduğunca engellemek de tedavinin diğer bir amacıdır.
- Ağız ve genital bölge ülserleri için solüsyon ve kremler
- Çeşitli ağrı kesici ilaçlar
- Kolşisin, azatioprin, siklosporin, siklofosfamid ve çeşitli biyolojik ajanlar
- Akut dönemlerde kortizon tedavileri
- Üveit geliştiyse kortikosteroid ve azatioprin içeren ilaçlar
- Anevrizma vb. ciddi damar tutulumları gelişirse cerrahi girişimler